Náš výzkumný projekt je určen pro pacienty se vzácným a v současnosti nevyléčitelným onemocněním primární sklerozující cholangitida (PSC). Tito pacienti se budou po dobu několika měsíců stravovat stravovat bezlepkovou dietou. Bezlepková dieta by měla podle předpokladů vést ke zmírnění symptomů a zpomalení progrese nemoci.
Studie PSC a bezlepková dieta, je ve světě unikátní studii svého typu, pro pacienty s primární sklerozující cholangitidou. Na základě výsledků experimentálního výzkumu Mikrobiologického ústavu Akademie Věd ČR předpokládáme, pozitivní efekt bezlepkové diety na zmírnění symptomů a zpomalení progrese tohoto zatím nevyléčitelného onemocnění.
(sonografie, elastografie, magnetická rezonance)
(kolonoskopie, vyšetření ze stolice)
Vyšetřování vzorků krve, stolice a slin pomocí speciálních mikrobiologických a imunologických vyšetření.
Shrnuli jsme nejzákladnější informace, na které se nás pacienti často ptají.
Všichni pacienti ve věku 18-75 let s onemocněním primární sklerozující cholangtida.
Po 6 měsících sledování se standardní dietou, všichni pacienti zahájí bezlepkovou dietu po dobu 6 až 12 měsíců i déle.
Sledování v centru specializovaném na PSC. Pravidelné kontroly. Dietní poradenství.
Provedeme vyšetření na konci projektu. Nadále budete sledovaní v IKEM jako všichni ostatní pacienti s PSC.
Celková délka studie je 18 měsíců
Ústavy soudního lékařství
Kardiologie
Genetika
Pediatrická péče
1., 2., 3. LF UK a ÚVN Praha
IKEM
ÚBLG FN Motol – molekulárně genetická laboratoř a klinicko-genetické poradenství
Klinika Pediatrie FN KV Praha
FN Olomouc
Dětské kardiocentrum FN Motol
KEM (klinický genetik / kardiogenetik)
Ambulance pro rizikové děti a SIDS, Thomayerova nemocnice Praha
FN Hradec Králové
FN Olomouc
FN Olomouc (klinický genetik / kardiogenetik)
FN Ostrava
FN Ostrava – Oddělení klinické genetiky
Plzeň
FN Plzeň
Liberec
České Budějovice
Vyšetření lékařem, podrobné vysvětlení detailů studie, podepsání informovaného souhlasu s účastí ve studii.
Odběry krve a stolice, kolonoskopie, sonografie a elastografie jater,dotazník kvality života.
Zahájení bezlepkové diety. Odběry krve a stolice, kolonoskopie, sonografie a elastografie jater, magnetická rezonance, dotazník kvality života.
Odběry krve a stolice, sonografie a elastografie jater, dotazník kvality života.
Na konci studie bude proveden odběr krve a stolice, sonografie a elastografie jater, kolonoskopie, magnetická rezonance a dotazník kvality života.
Zjistěte více o PSC a o tom, jak ho v IKEM léčíme.
Ústavy soudního lékařství
Kardiologie
Genetika
Pediatrická péče
1., 2., 3. LF UK a ÚVN Praha
IKEM
ÚBLG FN Motol – molekulárně genetická laboratoř a klinicko-genetické poradenství
Klinika Pediatrie FN KV Praha
FN Olomouc
Dětské kardiocentrum FN Motol
KEM (klinický genetik / kardiogenetik)
Ambulance pro rizikové děti a SIDS, Thomayerova nemocnice Praha
FN Hradec Králové
FN Olomouc
FN Olomouc (klinický genetik / kardiogenetik)
FN Ostrava
FN Ostrava – Oddělení klinické genetiky
Plzeň
FN Plzeň
Liberec
České Budějovice
Co je to PSC?
PSC, neboli, primární sklerozující cholangitida je vzácné chronické imunitně podmíněné onemocnění jater postihující žlučové cesty. V žlučovodech dochází postupně vlivem chronického zánětu k tvorbě vaziva, které vede k zužování žlučovodů a následné poruše odtoku žluče.
Proč PSC vzniká?
V současné době přesná příčina vzniku PSC není známá. Na vzniku PSC se podílejí faktory genetické, imunologické, mikrobiální a environmentální. Náš výzkum se zaměřuje právě na faktory environmentální (dieta) a mikrobiální (střevní mikrobiom – složení bakterii v tlustém střevě).
Jak se PSC léčí?
V současné době se jedná o nevyléčitelné onemocnění. Léčba spočívá v zpomalení postupu onemocnění. První linie léčby je medikamentosní (ursodeoxycholová kyselina), v případě přetrvávajících příznaků se ve vybraných případech využívá léčba endoskopická (ERCP). V případě těžkého průběhu onemocnění je definitivní léčbou transplantace jater.
Jak se PSC projevuje?
PSC má velmi variabilní průběh, u každého pacienta se průběh onemocnění může lišit. Zpočátku je průběh většinou bezpříznakový. V průběhu let se onemocnění může projevit žloutenkou, svěděním kůže, horečkou při zánětu žlučovodů, jaterní cirhózou nebo nádorem žlučovodů.
Souvisí střevní zánět s PSC?
PSC je úzce propojená s nespecifickými střevními záněty (IBD), zejména ulcerózní kolitidou, které postihují až 80 % pacientů s PSC. Střevní zánět má obecně mírnější příznaky u pacientů s PSC.
Pacienty s primární sklerozující cholangitidou v IKEM léčíme už přes 25 let. Za tu dobu jsme úspěšně provedli přes 200 transplantací u pacientů s PSC. V IKEM garantujeme špičkovou péči o pacienty s PSC založenou na výsledkách nejnovějších výzkumů a mezinárodních doporučení, podpořenou o léta zkušeností.
Výzkum a mezinárodní spolupráce
Výsledky naších studii publikujeme v zahraničních vědeckých časopisech a prezentujeme na mezinárodních kongresech. IKEM je českým centrem vysoce specializované péče o vzácná jaterní onemocnění (včetně PSC) v rámci Evropské referenční sítě pro vzácné onemocnění jater (ERN Rare Liver). Pravidelně se účastníme zasedání Světové pracovní skupiny pro výzkum PSC (IPSCSG).
Gluten (lepek) je mix gliadinů a gluteninů. Jedná se o bílkovinové komplexy, které se nachází v pšenici, ječmeni a žitu. Při celiakii, gliadin interaguje s imunitním systémem, což vyúsťuje v autoimunitní zánět v tenkém střevě. Na základě ještě nepublikovaného výzkumu kolegy MUDr. Davida Fundu, z Akademie věd ČR, bezlepková dieta na myším modelu vede k zmírnění zánětu tlustého střeva. Z toho důvodu předpokládáme, že snížení chronického zánětu povede k zpomalení progrese PSC a zmírnění doprovázejících symptomů.
doc. MUDr. Pavel Drastich, Ph.D.
MUDr. Lukáš Bajer, Ph.D.
MUDr. Jan Březina
MUDr. Mojmír Hlavatý
Pokud máte zájem o vstup do studie, prosím vyplňte kontaktní formulář níže.
Ústavy soudního lékařství
Kardiologie
Genetika
Pediatrická péče
1., 2., 3. LF UK a ÚVN Praha
IKEM
ÚBLG FN Motol – molekulárně genetická laboratoř a klinicko-genetické poradenství
Klinika Pediatrie FN KV Praha
FN Olomouc
Dětské kardiocentrum FN Motol
KEM (klinický genetik / kardiogenetik)
Ambulance pro rizikové děti a SIDS, Thomayerova nemocnice Praha
FN Hradec Králové
FN Olomouc
FN Olomouc (klinický genetik / kardiogenetik)
FN Ostrava
FN Ostrava – Oddělení klinické genetiky
Plzeň
FN Plzeň
Liberec
České Budějovice
Koordinátorka studie
Kateřina Dvořáková
Telefon
